毒主要攻击动物的神经系统,朊蛋白会感染脑神经,并且促使大量神经细胞死亡。这些神经细胞消亡后,往往会在脑组织里留下大量的空洞,让脑组织看起来像是海绵一样。因此,朊病毒病又被称为传染性海绵状脑病(tses)。其中包括感染牛和人的疯牛病(bse),感染羊和老鼠的羊瘙痒症(scrapie),以及会在人之间传播甚至遗传的库鲁病和克雅氏病。
周策恍然大悟之后又摇了摇头,“这不应该啊……患者本人是在工地上打工的,他肯定没有去过英国,更不会在国内吃到英国牛肉——这玩意国内应该是禁止进口的。”
“对英国牛肉的进口禁令已经在19年6月放开了。而且这也不见得就是疯牛病……他也有可能是遗传性、散发性或者医源性的克雅氏病患者。”对于周策的疑问,胡春波倒是进行了非常完善的解答,随后他就开始以向孙立恩提问的方式验证起了自己的猜测,“患者接受过神经外科的手术么?有没有移植过角膜?父母有没有过痴呆的表现?”
“没有。”孙立恩摇了摇头,这些问题他倒是询问过患者家属。不过遗传病学上可能有些问题——曹志全的父亲死在了抗美援朝的战场上,而他的母亲则是因为肝癌去世的。曹志全的父亲不必说,他母亲过世时还不到50岁。
“那就麻烦了。”胡春波叹了口气,“如果不是遗传性或者医源性,那就是散发性了。”
散发性克雅氏病的诊断……严格来说其实有些滑稽。
首先,克雅氏病的诊断方案有且只有一个,那就是脑组织活检或者脑组织尸检。总的来说,除非在显微镜下看到了这种海绵状的脑子,否则医生们最多也只能“高度怀疑”而无法“确诊”克雅氏病。
其次,散发性cjd是完全找不到来源,根本没有线索的克雅氏病。谁都不知道患者本人到底是怎么感染了朊病毒的——有些患者是自己的基因位点有变化,因此在脑组织里错误合成了prpsc脘病毒。有些患者压根就没有基因位点变化,但他们仍然表现出了克雅氏病的症状,并且迅速过世。但因为患者家属的意愿问题,在国内能够对高度疑似克雅氏病患者进行脑组织活检或者尸检的可能性微乎其微。十几年的统计中,接受了尸检并且最后得到确诊的“高度疑似cjd患者”仅有两位而已。
正是因为这种特殊的现象,在临床上才会出现医生们会把“高度疑似”当做cjd的“确诊”来处理的情况。
没办法,确诊的条件太苛刻了。
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